引用本文:闵志雪.伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤1例[J].中国临床新医学,0,():-.
minzhixue.伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤1例[J].中国临床新医学,0,():-.
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伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤1例
闵志雪
郑州市第三人民医院
摘要:
1.病例介绍 患者男性,51岁。因进食哽噎不适半月于当地医院胃镜检查确诊食管癌1周于2013年8月23日入院。胃镜示:距门齿34----37cm处食管有一新生物向腔内生长,表面溃烂并渗血。外院活检病理提示:1、腺癌 2、腺鳞癌。胸部、上腹部CT示纵膈窗见食管下段管壁增厚,管腔狭窄,纵膈内未见明显肿块及肿大淋巴结。临床诊断食管下段癌,遂行“食管癌根治术”。送检手术标本经10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋,3μm切片,行HE常规染色。免疫组化采用 EnVision 两步法染色,DAB显色。肿瘤细胞微卫星不稳定性检测送至阅微基因检测公司检测。大体所见 食管癌根治切除术标本:食管一段,长10cm,一侧切缘周径3.5cm,另一侧切缘周径4cm,距下切缘3.5cm处见一处隆起型灰黄色肿物,大小2.2x2.2x0.9cm,表面有糜烂,切面见肿物位于粘膜下,实性,中央呈淡黄色,结节状,质中偏硬;周围呈深黄色,质中偏软(图1)。距下切缘6.3cm处粘膜见一浅表糜烂面,面积2.7x2.2cm,切面见粘膜层稍增厚。(隆突下)淋巴结一个,大小0.8x0.7x0.3cm,表面灰褐色,质中。(上腔静脉旁)淋巴结一枚,大小1x1x0.4cm,表面灰褐色,质中。(食管旁淋巴结)灰黄色组织一块,大小2.5x1x0.2cm,找到淋巴结1枚,大小0.6x0.4x0.2cm。(贲门左淋巴结)灰黄色脂肪组织一块,大小3x1.9x0.5cm,找到淋巴结3枚,直径均约为0.2cm。(胃左及贲门右淋巴结)脂肪组织一块,大小7x4.3x1.2cm,找到淋巴结1枚,直径0.2cm。镜下观察:组织学上表现为双原发肿瘤,(食管下段距下切缘3.5cm处)隆起型肿物位于鳞状上皮下,表面部分鳞状上皮缺失,伴浅表溃疡形成;肿瘤呈膨胀性推挤性生长,浸润性边界,残存鳞状上皮可见肿瘤呈Paget样侵犯表皮,肿瘤浸润粘膜下层。肿瘤主要由三种成分组成:约1/3区域由基底细胞样细胞构成(图2),肿瘤细胞核质比高,核浓染,核分裂象多见,最高处10个/HPF;瘤细胞呈假腺管样、实性巢状、小梁状排列,约1/3区域呈腺样囊性癌样排列(图3),肿瘤细胞核质比高,核深染,核分裂象易见。肿瘤呈实性、小管状、筛状结构,局灶呈小管状伴小腔隙形成;局灶可见筛孔形成,肌上皮细胞位于筛状结构周围基底部;实性区细胞巢中可见灶性的导管腺上皮分化,腺上皮细胞与肌上皮细胞混杂存在。瘤巢周边未见栅栏状排列及收缩裂隙;间质少量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,局灶黏液样变性及玻璃样变性。另1/3区域为异型的皮脂腺样细胞组成,肿瘤细胞胞浆空亮泡沫状、富含脂质空泡,胞体大、嗜碱性,核大、畸形、核仁明显;肿瘤细胞呈皮脂腺小叶样、巢状排列,巢周围绕基底细胞样细胞(图4);部分腔内角化,局灶可见异物巨细胞及钙化(图5);间质灶状大量淋巴细胞浸润。距隆起型肿物0.5cm处糜烂型鳞状细胞癌呈浸润性生长,部分区域浸润粘膜下层。肿瘤细胞呈巢状排列,瘤细胞核深染,核质比高,周围可见鳞状上皮不典型增生移形区。免疫组化显示:未分化基底样细胞CK8/18、CAM5.2、P63、P40、GATA-3、S-100(+)、CK5 / 6、CK7(灶+)、AR、GCDFP-15、SMA(-);腺样囊性癌样区域:腺上皮CK8/18(图7)、CAM5.2、CK7(+)、基底细胞P63(图6)、P40、CK5 / 6(+),S-100(+)、CD117(+),SMA、AR、GCDFP-15、GATA-3(-);皮脂腺分化区域:CK5 / 6 、P40(图8) 、EMA(+)、SMA灶(+);GATA-3(+),AR、GCDFP-15、Vim、CD117、CD15均(-)。鳞状细胞癌区域P40、P63、CK5/6均(+)。按照NCI对肿瘤MSI的评判标准,所测肿瘤组织为微卫星稳定(MSS)型。未检出微卫星不稳定。病理诊断:(食管下段距下切缘6.3cm处)糜烂型中分化鳞状细胞癌,大小2.7x2.2x0.2cm,肿瘤浸润黏膜下层;(食管下段距下切缘3.5cm处)隆起型腺样囊性癌,伴皮脂腺分化,大小2.2x2.2x0.9cm,肿瘤浸润黏膜下层,有Paget样表皮侵犯。送检(上、下切缘)均未见癌;(隆突下、上腔静脉旁、食管旁、贲门左、胃左及贲门右)淋巴结内均未见转移癌(0/1、0/1、0/1、0/3、0/1)。TNM分期:T1N0MO。随访:患者术后随访56个月无复发及转移。
关键词:  皮脂腺分化,腺样囊性癌,鳞癌,食管,碰撞瘤
DOI:
分类号:
基金项目:河南科技厅科技攻关(172102310418)
A case of esophageal colloidal tumor composed of adenoid cystic carcinoma and squamous cell carcinoma with sebaceous gland differentiation
minzhixue1,2,3
1.Third People'2.'3.s Hospital of Zhengzhou
Abstract:
2.讨论: 两个独立发生的肿瘤彼此相邻时就发生碰撞瘤(collision tumors)。当构成肿瘤的表型不同,并且两种成分明显分离,瘤组织之间没有移行性改变和混合时,可以诊断碰撞瘤【1】。发生在食管的碰撞瘤较为少见,目前报道的食管碰撞瘤两种成分多样,组织学类型以鳞癌和(或)腺癌【2】与平滑肌瘤、胃肠道间质瘤、神经内分泌癌、肉瘤、淋巴瘤、绒癌、颗粒细胞瘤、黑色素瘤之间。食管腺癌的类型分为单纯性腺癌、粘液表皮样癌,腺样囊性癌、腺棘癌【3】等;本例伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤中的腺癌成分与以往报道相比,有其独特病理形态学、免疫组化标记表达。 本例大体肉眼观为两个癌灶,界限相对清楚,相互无浸润;两者相距0.5cm,鳞状细胞癌为糜烂型,浸润黏膜下层,周围可见鳞状上皮不典型增生,免疫组化标记P40、P63、CK5/6均阳性表达证实鳞癌来源;腺癌为隆起型灰黄色肿物,中央呈淡黄色,结节状,质中偏硬;形态学由基底细胞样细胞呈假腺管样、实性巢状、小梁状排列和腺样囊性癌样排列,局灶可见筛孔形成;腺样囊性癌区域细胞免疫组化分别标记腺上皮和基底细胞呈腺样囊性癌样表达,CD117(+),GATA-3(-),周围呈深黄色,质中偏软的区域主要由分化的胞浆空亮泡沫状富含脂质空泡的异型皮脂腺样细胞呈皮脂腺小叶样、巢状排列,巢周围绕基底细胞样细胞;部分腔内角化,局灶可见异物巨细胞及钙化。免疫组化EMA[4]呈泡状表达,GATA-3阳性提示腺癌伴皮脂腺分化。免疫组化证实两个癌灶分别为鳞状细胞癌和腺癌,腺癌为腺样囊性癌伴皮脂腺分化;两个癌灶全部取材,证实两种癌成分之间无过度、连续和移行。符合两种原发肿瘤成分的碰撞瘤。 食管腺样囊性癌老年男性好发,多位于食管中段和中下段,肉眼形态以隆起型(蕈伞型或息肉状型)最常见,多数肿瘤被覆食管黏膜,并且多例黏膜内可见原位鳞状细胞癌。形态学由上皮和肌上皮细胞排列成管状、筛状、实性结构以及这些结构的混合,筛状结构由圆形的假囊性区域和变形的肌上皮细胞岛组成,常形成筛孔样外观。假囊内含嗜碱性黏液样物质;肌上皮区域内可见灶状导管细胞,实性结构由基底样细胞形成片块状或巢状,细胞巢中可见灶性的导管腺上皮分化,伴小腔隙形成;亲神经现象均不明显。 本例皮脂腺分化区域大约30%,形态学及免疫组化标记和发生在皮肤附属器、涎腺、乳腺等部位的皮脂腺肿瘤表达相似,皮脂腺分化的癌细胞胞浆空亮泡沫状、富含脂质空泡,异形深染,胞体大、嗜碱性,核大、畸形、核仁明显,异型的皮脂腺细胞呈成熟的皮脂腺小叶状结构,周围可见未分化的基底样细胞。在镜下可见细胞团中央的皮脂腺细胞由外向中央逐渐分化、成熟及退变融合过程,既往认为食管可发生皮脂腺异位化生,可能来自食管黏膜内化生的腺体【5】,但至今未见食管皮脂腺癌的报道;目前认为食管腺样囊性癌起源于食管黏膜下的腺体,推测碰撞瘤中的皮脂腺分化区域可能和腺样囊性癌均来源于食管黏膜下的腺体。 伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的的食管碰撞瘤临床罕见,需要与基底细胞样鳞癌、黏液表皮样癌、腺鳞癌及Muir-Torre综合征(MTS)鉴别。皮脂腺肿瘤通常被认为与Muir-Torre综合征有关,目前已被证实存在DNA错配修复蛋白丢失导致微卫星不稳定。为了排除Muir-Torre综合征(MTS)的可能,我们进行MSI相关检测,排除了由错配修复基因胚系突变引起的微卫星不稳定。 Terada T[2]报道一例原发于食管的包括腺样囊性癌(30%)、基底细胞样鳞状细胞癌(40%)及普通鳞状细胞癌(30%)的混合性肿瘤。杜艳[6]报道10例食管腺样囊性癌1例肿瘤表面被覆鳞状上皮呈中一重度不典型增生,3例伴有局灶高分化鳞状细胞癌,肿瘤呈推挤性生长,王琳等[11]曾报道一例食管鳞癌和腺样囊性癌的碰撞瘤,其形态学及免疫组织化学特征与发生在涎腺、乳腺、泪腺及上呼吸道等部位的腺样囊性癌相似。杜艳[6]等和王军等[3]报道食管腺样囊性癌与涎腺源性预后不同,生物学恶性程度低,侵袭性不强,在食管腺癌中淋巴结转移率最低(9.1%),预后较好。马明全等报道一例食管腺样囊性癌随访46个月无复发;王琳等[7]曾报道一例食管鳞癌和腺样囊性癌的碰撞瘤,随访36个月无复发。在低倍镜下呈膨胀性、推挤性的浸润方式,与正常组织邻接边界清楚,未见许多高度恶性肿瘤所表现的弥漫或蟹足状浸润方式,侵袭性不强,手术完整切除肿瘤,未见淋巴结转移,术后随访56个月无复发及转移。由于此类病例报道较少,治疗与预后判断存在一定局限,具体有待收集更多的病例,进行基因检测和研究,方能逐步明确该类肿瘤的临床生物学类型和治疗预后。
Key words:  Esophageal  Collision Carcinoma  Sebaceous differentiation  Adenoid Cystic Carcinoma  Squamous Cell Carcinoma