［摘要］　肺高血压是一种预后差的严重疾病，可发展为右心衰竭，进而导致死亡。及时、准确地评估右心功能对于判断疾病严重程度、制定治疗方案以及对疾病预后的评估有重要意义。该文对目前常用的评价右心功能的检查技术、指标及临床意义进行介绍，包括心电图、超声心动图、心脏磁共振、电子计算机断层扫描等。超声心动图是重要的筛查手段，通过三尖瓣环收缩期位移幅度（TAPSE）、右室心肌做功指数（RIMP）、面积变化分数（FAC）等指标可较为准确地反映右心功能，心脏磁共振是无创评估右心功能的金标准，电子计算机断层扫描技术除可反映右心功能外，还能反映胸腔内其他结构，有助于寻找导致肺高血压的病因。]]> 2020/9/30 16:48:19 6true ［摘要］　肺动脉高压（PAH）是一种高死亡率的肺血管疾病，其特征是肺血管重构和肺血管阻力增加，如果不及时治疗，最终导致右心衰竭和死亡。在过去的几十年中，靶向药物的出现显著改善了患者结局。但目前的治疗仍难以阻止或逆转PAH的病程进展，PAH仍然是一种致命性的疾病，为此开发新的药物治疗靶点尤为重要。目前，针对肺动脉平滑肌细胞异常增殖、迁移和凋亡的潜在逆转肺血管重构途径的药物正成为研究热点，为治愈PAH带来了新的希望。该文对PAH靶向药物的治疗现状和展望进行阐述，并讨论靶向治疗PAH的循证医学证据。]]> 2020/9/30 16:48:19 5true ［摘要］　肺动脉高压（PAH）是一种慢性致死性疾病，现有针对PAH的药物虽有一定的治疗效果，但其预后仍不尽人意，需要探索新的治疗方法。治疗性疫苗是治疗PAH的新方法。内皮素（ET）系统，尤其是ET-1和内皮素受体A（ETAR）的异常激活与PAH的发病机制密切相关，ETAR是PAH治疗性疫苗的理想靶点。我们最近成功研发出一种以ETAR为靶点的PAH治疗性疫苗ETRQβ-002。该疫苗能显著降低两种PAH动物模型的肺动脉压，改善甚至逆转肺小动脉重构和右心室肥厚，且没有发现明显的靶器官免疫损害和肝肾功能异常，说明ETRQβ-002是一种能有效并且安全地治疗PAH的治疗性疫苗。]]> 2020/9/30 16:48:19 4true ［摘要］　慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH），属于肺动脉高压分型的第四大类，是目前唯一可能治愈的肺动脉高压，不干预则远期预后不佳，故明确诊断和积极治疗非常重要。对于CTEPH的诊断，肺通气灌注显像较CT肺动脉造影有更高的敏感性。CTEPH的预后与其治疗决策密切相关：所有患者都需要终身抗凝，利奥西呱是目前唯一获批用于CTEPH治疗的靶向药物。能否手术治疗取决于CTEPH的血栓机化部位：对于血栓栓塞在肺动脉近端，可行肺动脉内皮剥脱，其治愈率高，术后恢复以及长期预后往往较为理想；如果病变部位在中段，可以尝试进行肺动脉球囊扩张，球囊扩张往往需要分次逐步进行，扩张后患者活动耐量有显著提升，此外球囊扩张也用于如外科内皮剥脱后残余肺动脉高压或肺动脉高压复发；如果病变部位在肺血管末端，则只能选择药物保守治疗。多种治疗手段联合治疗或为未来CTEPH治疗的发展方向。]]> 2020/9/30 16:48:19 3true ［摘要］　慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是肺栓塞的潜在致命结果。目前肺动脉内膜剥脱术（PEA）是首选的治疗方法，但多种因素限制了其临床应用和开展。对于不能行PEA治疗的CTEPH患者，经皮球囊肺动脉成形术是近年来发展迅速的一种能够改善患者临床症状、降低肺动脉压力和肺血管阻力并改善患者预后的新的介入治疗方法。]]> 2020/9/30 16:48:19 2true ［摘要］　肺动脉高压（PAH）的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加，可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病（CTD）都可并发PAH，称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）。CTD是继发性PAH的第二大病因，国外最多见的是系统性硬化所致PAH，我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化，并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。]]> 2020/9/30 16:48:19 1true